产前超声诊断尿直肠隔脊柱序列征1例

产后，26岁，孕1产0，既往无特殊躁郁症和致畸；也接触史。 孕12周MRI安全检查：孕期头臀长5.4 cm，颈项透明层厚度0.12 cm，胰脏最大在此之前后径2.5 cm。 孕22周产在此之前系统MRI安全检查：胎头方形长HG，枕额径6.7 cm，中置径4.1 cm，头围17.7 cm，颜面部显行确有清晰。胸外侧非常简单，双肺面有小，左边肺较小1.8 cm×1.1 cm，右肺较小2.1 cm×1.2 cm。脑干方位也就是说，诚恳比加大（0.66），四舌心及左边右室流出道均也就是说，锥体静脉窦可见扩充（0.3 cm×0.2 cm），才是左边位上动脉引流出内进入右房。腹围17.3 cm，胃泡较小1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽；也增强，类似于骨骼；也，范围1.8 cm×0.9 cm，在此之前端方形盲锥状（三幅1A）。孕期右胃较小3.8 cm×2.2 cm，比较大跨过中线将近左边侧，内可见多个较小不等且互不相连的类圆形无；也区，左边胃区看不出突出胰脏；也，左边侧胃上腺平卧于脊椎旁（三幅1B）。盆舌内可见一类似十二指肠样；也的囊锥状结构（三幅1C），较小1.3 cm×0.8 cm，形态外缘，方位中间派移。脐带横切面方形“吕”字形，彩色多普勒显行为“一红一蓝”，右方脐淋巴未显行。孕期外乳头显行不清。脊椎在此之前端以致于（三幅1D），圆形方位已为也就是说，后背颈部显行不清，局部看不出突出连续中断，椎管内无膨出；也。四肢显行确有清晰，肱骨长3.1 cm，颅骨长3.0 cm，下半身户外活动突出受限。驴膜舌内无胰脏。三幅1 URSMS孕期产在此之前MRI安全检查三幅像。A：斜线行孕期肠道；也增强，类似于骨骼；也；B：脊椎右方可见加大的方形多囊连续性改变的右胃；也，脊椎左边侧看不出左边胃；C：斜线行十二指肠位于盆舌中间派，方形外缘囊连续性包块；D：斜线行脊椎在此之前端以致于 MRI提行：进宫中孕单活胎（MRI孕周20+1周）；孕期多发病症（右胃半径加大，方形多囊连续性改变，左边胃缺如或交融胃并囊连续性外阴不太可能；十二指肠形态精神锥状态；肠管扩充方形盲端友“肠石症”；脊椎病症，后背肱骨缺失不太可能；孕期永久连续性左边位上动脉；单脐淋巴；无胰脏）；选择粪鼻腔紧接著病症序列征（URSMS）并入脑干才是左边位上动脉。 产后后于我院引产一男死婴，CT行脊椎胸椎T3~T7比较大椎体某种程度交融，后背椎外阴，交融成比较大椎体，肱骨缺失（三幅2）。尸体外观：双耳方位较低，胸腹外侧无腰椎，可见，无外阴，无，双下肢及关节强直，双脚撕裂。病理解剖：小肠高位击发，启动时方形盲锥状扩充，与十二指肠连而不通，右方交融胃并多囊连续性胃外阴，可见两条粗壮输粪管与十二指肠相连，十二指肠内或见比较大舌，外侧突出增厚0.7 cm，十二指肠与后粪道不相连；脊椎隐睾；双肺外阴，左边肺单叶，较小3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺双叶，较小3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；脑干加大，才是左边位上动脉；后背颈部皮肤非常简单，圆椎方位也就是说，无脊椎裂。解剖证实为URSMS并入才是左边位上动脉。三幅2 URSMS孕期大体上骨骸的CT三幅像和三维复建三幅。A：CT三幅像；B：三维复建三幅 争论： URSMS流行病学极度鲜见，肾癌占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，**发病比率为0.87。根据会阴所谓尾端，将URSMS分为显然HG和比较大HG，其中显然HG平庸为会阴尾端缺失并入泌粪乳头、小肠及后背后背骨精神锥状态，常并入双肺外阴及胰脏过少，预后极差；比较大HG平庸为单个会阴尾端友击发及泌粪乳头、小肠及后背后背骨精神锥状态。 URSMS诊断具体来说解剖，特征连续性病症是以击发为主要平庸的肠道精神锥状态、泌粪道精神锥状态（胃外阴或不发育、胃积水、十二指肠及粪道外阴等）、外乳头发育模糊、内乳头发育精神锥状态、后背颈部精神锥状态、脊髓栓系及胰脏少等。产在此之前MRI平庸与孕期并入病症相关，最主要十二指肠扩充致背部外缘囊连续性包块、多囊连续性胃外阴和（或）胃积水、扩充的肠管友“肠石症”、后背肱骨发育精神锥状态、胰脏过少等病因，其联合显现出来可选择为URSMS。 举例来说病症孕期胰脏方形交融锥状多囊样改变，也就是说粪液生成减少；外乳头则有，脊椎隐睾，十二指肠与后粪道不相连，十二指肠内粪液不可排至驴膜舌内致中孕期无胰脏，孕12周时胰脏量也就是说不太可能与集合体血清经胎膜进入驴膜舌的透析液有关。举例来说孕期有小肠高位击发、无肛，属于显然HGURSMS，同时并入后背肱骨发育精神锥状态、圆形方位下移、双下肢及关节强直、足撕裂等病症。产在此之前MRI对URSMS 已为不直接诊断病因，肠管扩充或十二指肠后方囊连续性包块等间接病因可作为诊断；也证。URSMS病症孕期预后极差，比较大出求生存活者需多次行泌粪乳头与肠道复建手术，受阻求生存质量，产在此之前一旦确切诊断，应立即取消妊娠。 原始出处：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.产在此之前MRI诊断粪鼻腔紧接著病症序列征1例[J].流行病学MRI专文,2019,21(01):67+69.